白塞病27例临床误诊分析
文章转载自:中国医学文摘·皮肤科学
作者:尹逊国,卢凤艳,余妍欣,乔娜,李冬青,郑江涛
目的分析37例白塞病误诊的原因,加深临床医师对本病的认识。方法收集本科年1月-年12月曾经误诊的白塞病37例,对其临床表现、误诊的疾病和科室进行原因分析。诊断标准采用年白塞病的国际标准评分系统。结果临床表现中,口腔溃疡37例(%),结节性红斑18例(48.65%),针刺反应阳性22例(59.46%),生殖器溃疡9例(24.32%),眼部病变15例(40.54%),关节疼痛13例(35.13%),毛囊炎13例(35.13%),紫癜样皮损2例(5.40%),多形红斑样皮损和神经病变各1例(2.70%)。误诊为结节性红斑15例(40.54%),阿弗他溃疡9例(24.32%),巩膜炎及结膜炎6例(16.22%),外阴溃疡2例(5.40%),固定性药疹2(5.40%);复发性生殖器疱疹、过敏性紫癜1例和脑梗死各1例(2.70%)。结论白塞病临床表现多样,因首发症状不一而就诊科室不同;本病的诊断没有特异性的血清学诊断,所以需要综合考虑,避免临床上误诊或漏诊。
[关键词]白塞氏病;误诊
白塞病(Behcet'sdisease,BD)也叫贝赫切特综合征,年土耳其皮肤科医师Behcet等首先报道了该病。本病是口、外生殖器和巩膜炎三联综合征,是一种病因不明的以小血管炎为病理特点的疾病,可累及多个系统。由于临床表现多样,临床上难免漏诊或误诊,因此将本科室曾经误诊的白塞病进行分析,使临床医生能加深对本病的认识。
1.临床资料
1.1研究对象
收集本科年1月-年12月曾经误诊而最后确诊的白塞病患者37例。诊断标准采用年白塞病的国际标准评分系统:≥4分提示诊断白塞病。其中男8例,女29例,男∶女为1∶2.76,女性多见,年龄7~51岁,平均32.1±4.58岁,与杨滨宾等报道的相仿,儿童(14岁以下)2例,青年(18~45岁)29例,中年(45~51岁)6例。病程1~8.5年,平均3.8±2.17年。1.2临床表现
有以下几点:①口腔溃疡:37例均有反复发作的口腔溃疡病史(每年至少3次以上);②皮肤表现:结节性红斑18例(男2例,女16例,其中11例做过皮损病检诊断为小叶间隔脂膜炎符合结节性红斑),假性毛囊炎13例(胸背部毛囊性丘疹、脓疱及痤疮样丘疹),多形红斑样皮损1例,紫癜样皮损2例;③生殖器溃疡9例;④巩膜炎及眼结膜炎15例;⑤关节疼痛:13例均为有结节性红斑的女性;⑥针刺反应阳性22例;⑦神经病变1例为男性患者,诊断为“脑梗死”。详见表1。
1.3误诊病例的最初诊断及就诊科室的分布情况见表2。
2.讨论
白塞病首发症状可发生于人体多个系统,往往因为首发症状不同而去各科室就诊,不同科室对于本病的认知度不同,加之临床诊断没有特异的血清学诊断,难免对本病进行误诊或漏诊。本科室年1月-年12月收治白塞病共64例,曾经在其它科室和本科误诊者为37例,误诊率达37/64(57.81%)。本科误诊病例为17例,误诊率达26.56%,15例误诊为结节性红斑,2例误诊为固定性药疹,医院就诊的最初诊断,可见白塞病的误诊率相当高。
本组病例误诊结节性红斑为18/37(48.65%),与Shang等对辽宁省白塞病研究的结果相接近,其中本科有15例,男性2例,女性13例。均有关节疼痛,其中11例病理诊断为脂膜炎,以小叶间隔为主,符合结节性红斑。患者就诊时未提供反复口腔溃疡史,其实均有每年3次以上的反复口腔溃疡,10例有针刺反应阳性,5例有巩膜炎及眼结膜炎,Caruso等认为70%以上发生葡萄膜炎,Suarez等认为反复发作可导致多数患者失明。7例有毛囊炎样丘疹。所以,询问病史及查体对诊断本病至关重要。结节性红斑只是一个症状学诊断,对于诊断本病是非常有意义的皮肤损害。建议诊断本病要追查病因。
误诊率第二位的是阿弗他口腔溃疡,37例患者均有口腔溃疡(%),与Saadoun提出的98%基本吻合。误诊是因为以首发症状去口腔科就诊,多次就诊无效或者出现皮肤症状后选择再来皮肤科就诊。诊断为阿弗他口腔溃疡的9例患者,后来6例出现了结节性红斑,5例出现了毛囊性丘疹,最后经过沙利度胺等治疗明显好转,经随访后复发率明显降低。
排在第三位的是巩膜炎和眼结膜炎,6例患者也有反复口腔溃疡史而未在意,一直是以为自己饮食、休息不合理而“上火”引起。误诊的原因是眼科医生对于本病的认识不足,后4例出现结节性红斑,3例出现毛囊炎样丘疹而来本科就诊。本组患者中发生生殖溃疡病例为9/37(24.32%),少于Mendes等提出的57%~93%。
因发生生殖器溃疡就诊的5例患者,2例来自于本科,被误诊为固定性药疹。BD患者的溃疡一般较深且部分会出现血管炎的症状,愈合后会遗留瘢痕,而固定药疹炎症较重,且每次发病都较上一次加重,溃疡较表浅,以糜烂、渗出为主,临床医师仔细询问病史可给予鉴别。泌尿科误诊为复发性生殖器疱疹2例是因为对本病不熟悉,来我科做疱疹病毒检测而确诊。而妇科误诊为外阴溃疡,而胡艳等曾对宫颈及外阴的白塞氏病有过报道,是因治疗效果不好而来我科就诊。1例来自儿内科误诊为过敏性紫癜,1例误诊为多形红斑,均发现输液的针头处有紫癜样皮损,即出现同形反应,询问病史有反复口腔溃疡病史,眼结膜病史,最后给予确诊。1例33岁男性白塞病患者1年前曾因为神经病变住神经内科,头颅MRI平扫提示脑梗死,治疗后好转出院。患者因双下肢复发红斑、结节伴疼痛来就诊,追问病史,曾有反复口腔溃疡,上次入院前曾出现双下肢的红斑、结节未在意。结合病史及影像学检查,根据国际评分标准,确诊为白塞病引起的神经病变。Davatchi等认为BD易引起静脉炎达到6.6%,严重会引起静脉窦血栓形成。
对于该病的误诊,笔者认为有以下原因:
①本病临床表现多样,涉及各个系统,而且首发症状不尽相同。
②对于本病的诊断,因为没有特异性的血清学诊断,需要综合考虑。
③患者的症状不一而就诊科室不同。
④其他科室医师对于本病认识不充分。
⑤专科医师对于病史的询问不够仔细。
建议临床皮肤科医生减少误诊可从以下几点入手:
①有口腔溃疡应该高度怀疑此病,详细的询问病史及进行辅助检查,包括免疫全套、ESR及CPR等辅助检查;
②出现结节性红斑首先想到排查此病。
③同时有反复口腔溃疡及结节性红斑的患者除考虑白塞病,还要排查自身免疫性疾病,特别是SLE,本科曾有1例患者长期按白塞病治疗,后来检查免疫全套确诊为SLE;另一老年女性患者开始诊断为白塞病,再次请南京皮肤病研究所会诊为B细胞淋巴瘤合并干燥综合征。只有临床细致反复诊断才能减少对白塞病的误诊或漏诊,同时也不能把别的病误诊为白塞氏病。
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