9岁患儿体无完肤痛苦难耐,原来是ldq

　2月20日，我院儿童重症监护室蒋苏华主任接到外院一个紧急会诊邀请，通过医生对病情大致的描述汇报后，蒋主任心里嘀咕，会不会是Stevens-Johnsonsyndrome（SJS)？

果不其然，她见到的患儿发热、眼睑红肿，结膜充血、睑结膜见伪膜；双侧脸颊部疱疹，双侧耳廓肿胀，耳垂有疱疹，下颌、颈部、躯干、背部、四肢大量褐色紫癜样斑丘疹，颈部皮疹融合成片，有触痛；唇部皲裂，上、下唇见大片黑色血痂，口角糜烂渗出，起水泡，张口受限，牙龈红肿，腭部及舌背覆盖白色假膜，咽部充血；外阴及阴茎可见皮疹及表皮剥脱，尿道口红肿，可见白色分泌物……先前的判断八九不离十，是Stevens-Johnson综合征（Stevens-JohnsonsyndromeSJS)。在旁的年轻医生听到此病一脸茫然，都不知道蒋主任说的到底是什么病。其实，这个疾病如果简单的来描述，就是药物（或感染）不良反应。

患儿叫豪仔，今年9岁。2月16日左右，因咽痛，家属自行买了中成药“X愈胶囊”、“XX西林胶囊”给他口服。17日出现体温38.5℃，口唇出现肿胀，颈部出现散在红色皮疹，双眼发红伴少许分泌物。虽然可以看电视，但眼睛分泌物逐渐增多，患儿也不愿睁眼，畏光。医院就诊，诊断为“急性上呼吸道感染、溃疡性口腔炎、急性结膜炎”住院治疗，继续抗感染，抗病毒，口服中成药对症处理，但患儿病情未见好转，仍急剧进展。后来豪仔视物模糊，睁眼困难，唇部皲裂，上、下唇可见大片黑色血痂，口角糜烂渗出，张口受限，腭部及舌背糜烂，皮疹继续增多，增大，颈部皮疹融合成片渗液，并出现腹泻，解墨绿色稀烂样大便10余次。伴有排尿疼痛，尿道口红肿，外阴及阴茎皮疹及表皮剥脱面积扩大。

考虑病情复杂、严重，蒋主任会诊后立即收治我院儿科继续治疗。关于Stevens-Johnson综合征的治疗，我院儿科有病例治疗经验，但每例都非常凶险,病程进展快。结合过往经验，蒋主任指示：谨慎用药，立即停止一切可能造成他过敏的药物，建立深静脉通道输注液体维持水电解质平衡；应用生物制剂、免疫球蛋白，激素；进行持续肾脏替代治疗（CRRT）移除炎症因子；保护眼睛……有序进行。同时请皮肤科、口腔科、眼科、小儿外科等相关科室会诊，协助治疗。

豪仔入院后第二天出现呼吸急促、频繁咳嗽，烦躁不安，伴有三凹征。自诉鼻部、口腔有异物感、呼吸不畅，监测的血氧饱和度下降至92～95%，考虑呼吸道受坏死脱落组织阻塞，医生立即进行支气管镜行肺泡灌洗去除坏死组织，血凝块维持有效通气，行经鼻气管插管机械通气。住院期间，医生严格感染管理，进行保护性隔离。患儿贴身物品均高压蒸汽消毒，同时加强眼睛清洁护理，局部用药；加强皮肤管理，气垫床减压，全身用高锰酸钾溶液清洗，聚维酮保护皮肤；加强口腔清洁治疗护理，保护创面；泌尿生殖部位护理，预防尿路逆行感染；尽早进行心理干预，安抚患儿。嘱咐患儿要配合医护人员，有利于皮肤完整和康复。整个诊疗过程快速、及时、缜密、细致、系统，为患儿赢得了最好的治疗效果。

豪仔住院11天后转出PICU（儿科重症监护室）到普通儿科病房继续后续治疗，特别是眼部的用药，眼部的护理。目前，豪仔眼睛视物清晰，但还有少许畏光表现。医生叮嘱，眼部任何的不适都不容忽视，后期复诊要规范，避免严重后遗症。

近几年，我院先后救治由药物和感染引起的Stevens-Johnson综合征及中毒性表皮坏死溶解症(TEN)，为临床医疗及护理积累了经验，也为患儿提供了有效的治疗效果，预防了严重并发症。

科普知识

01简介

Stevens-Johnson综合征(SJS)是由AlbertMasonStevens和FrankChamblissJohnson两位美国儿科医生于年在《AmericanJournalofDiseasesofChildren》联合发表了一份关于“紊乱”的描述，因此而被命名Stevens-Johnson综合征。Stevens-Johnsonsyndrome（SJS）及中毒性表皮坏死溶解症toxicepidermalnecrolysis（TEN)是临床最严重的有皮肤损害的、威胁患者生命的药物不良反应。表现为眼部、鼻腔、口腔、唇缘、咽部、生殖器等处粘膜糜烂，水疱，结痂及脱落；同时病人有高烧、头痛、关节痛等全身症状，病程4周左右。SJS和TEN是同一种疾病的不同表现形式，只是严重度不同而已。皮肤脱落少于10％为SJS，大于30％为TEN，在10％～30％之间的为SJS与TEN共存。累及心、肝、肾的损害，甚至影响呼吸（呼吸窘迫、咳嗽、呼吸困难、支气管分泌过多、咯血）及消化系统（腹胀、腹泻）。SJS和TEN的致死率分别高达10％和40％；而且SJS／TEN的后遗症也非常严重，特别是视觉的损害，可以影响30％～70％的存活者，个别严重的可导致失明。在亚洲国家，SJS／TEN的发生率大约为每年8／万，其中大约有5％～15％的患者可能死亡。已知的起因主要是药物治疗而引起的，再则是受到病菌感染所触发的。主要涉及药物包括磺胺类、复方氨基比林、别嘌呤醇、抗代谢药物（如甲氨蝶呤）、苯巴比妥、苯妥英钠、水合氯醛、卡马西平和丙戊酸等，我国也有服用某些中药出现此严重不良反应的报道。此外支原体肺炎、疱疹病毒、骨髓或器官移植等也有可能导致此过敏症状的发生。

02复诊，长期后遗症的预防

许多患者在皮肤病灶痊愈后三个月复诊时，只有感到轻微的眼睛异物感，但却在一年后发生睫毛倒插、角膜溃疡受损、睑板炎，甚至失明的严重后遗症，所以出院后要定期复诊，及时发现异常，避免严重后遗症的发生。

03提醒注意SJS/TEN的初始症状常常是轻微的发烧、结膜发红、喉咙痛、皮肤搔痒，这样的症状通常持续2-3天，因此初期常被误以为是感冒，自行购药当呼吸道感染治疗。随着病情进展，接着皮肤出现钱币大小的环状纹（标靶病征），面积逐渐扩大，随后出现水疱。铺天盖地的药店比米铺还多，方便了家长自行购买非处方药。但是人群中有个体差异性，特别是儿童，初次服用，接触，过往没有相关用药经验，作为家长，是先要了解药物的作用及副作用后再服用。且服用后应该会观察孩子的用药后反应，通常用药后家长急于外出上班，小孩急于上幼儿园、上学，缺乏观察，延误就诊时机。

参考文献：[1]T.McPherson,L.S.Exton,S.Biswas,等.年英国皮肤科医师协会关于儿童和青少年史蒂文斯‐约翰逊综合征/中毒性表皮坏死松解症治疗指南[J].BritishJournalofDermatology,,(1).

供稿：叶秋莲

图片：叶秋莲范小燕

责任编辑：孙凯

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