ICU患儿的泛发性皮疹,会是什么病看图

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病例简介

患儿男，9岁，因多灶性肺炎和呼吸衰竭入院。病史有脑瘫、Lennox-Gastaut型癫痫、胃造口管依赖和慢性肺病。入院时，患者继续接受儿科配方奶粉的家庭饮食方案，通过胃造口管摄入。入院后数天，因呼吸衰竭和持续发热入住儿科ICU，随后开始全胃肠外营养（TPN）作为唯一的营养来源。

TPN治疗9天后，患儿大腿和腘窝出现分散的紫红色斑疹和丘疹。随后出现腘窝、大腿后部和前臂伸侧融合性、张力性大疱，伴口角炎、眼睑炎和臀裂糜烂伴脱屑。

图1.临床表现（引自参考文献）

图2.临床表现（引自参考文献）

图3.临床表现（引自参考文献）

实验室检查：肝功能正常，前白蛋白、硒、叶酸和铬水平低，维生素C降低（13μmol/L，参考范围：23-μmol/L）、白蛋白降低（2.5gm/dl，参考范围：3.5-5gm/dl）、铁降低（37mcg/dl，参考范围：49-mcg/dl）、锌降低（10μg/dl，参考范围：60-μg/dl）、碱性磷酸酶降低（34U/L，参考范围：39-U/L）。

最可能的诊断是什么？

A.药疹

B.重度营养不良

C.坏死松解性游走性红斑

D.肠病性肢端皮炎

上期答案

诊断：C.幼年特发性关节炎

组织病理示表皮正常，真皮水肿，血管周围和间质中性粒细胞炎性浸润。主要病理表现为小汗腺周围有密集的中性粒细胞浸润，中性粒细胞也延伸到汗腺上皮。阿辛蓝染色示间质黏蛋白轻度增加。上述病理特征符合嗜中性荨麻疹和嗜中性汗腺炎的诊断。

结合病理检查，经小儿风湿免疫科医生综合评估，最终诊断为系统性幼年特发性关节炎（SystemicJuvenileIdiopathicArthritis，sJIA）。

幼年特发性关节炎是一组风湿性疾病，是儿童最常见的慢性风湿性疾病。sJIA是其中一个亚型，占比10%~20%。sJIA无性别差异，主要出现于1~5岁。其以全身症状为特征，包括每日发热、多关节炎和荨麻疹样皮疹等，最常受累的关节是膝关节、踝关节和腕关节。

早期积极治疗sJIA可预防并发症。通常可选甲氨蝶呤等改善病情抗风湿药（DMARDs）联合糖皮质激素治疗。对DMARDs无反应者可考虑生物制剂。

上期参考文献：NandaS,DeBedoutV,GruA,etal.Recurrentfeversandadiffuse,evanescentpapularrash.PediatrDermatol.;36(4):-.

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