血液灌流联合激素治疗慢性肾衰竭合并大疱性

文章要点摘自：杨淼，张柯.血液灌流联合激素治疗慢性肾衰竭合并大疱性表皮坏死松解型药疹1例.《中国医学前沿杂志（电子版）》年第5卷第5期

大疱性表皮坏死松解型药疹（drug-inducedbullosaepidermolysis，TEN）是药疹中最严重的类型，目前尚无特效治疗方法，临床常用糖皮质激素冲击治疗及对症支持治疗，但存在病程长、并发症多、死亡率高等问题。尤其对于已有基础肾脏疾病的患者，死亡率更高。本文报道1例血液灌流联合激素治疗慢性肾衰竭（尿毒症期）合并TEN患者，并分析其临床及治疗特点。TEN；慢性肾衰竭；血液灌流；激素1患者，男，52岁，因发现“肾功能异常7年余，加重6月，全身水泡4天”入院。入院查体：体温39℃，脉搏次/分，血压/80mmHg，急性痛苦病容，全身皮肤弥漫性水泡，大小不等，部分水泡破裂脱皮，累及全身95%以上皮肤，尼氏征阳性，眼角可见血痂及破裂水泡，口腔亦可见多发水泡，嘴角、鼻腔均可见血痂，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音。心率次/分。阴囊表皮松解，阴茎可见破裂的水泡；双下肢轻度浮肿。既往有“急性肾炎”、“高血压”病史，起病前曾静脉使用头孢类抗生素。入院查血常规：白细胞7.24×10*9(次方）/L，血红蛋白75g/L，红细胞2.91×10*12（次方）/L。肝功能：球蛋白32.3g/L，白蛋白30.4g/L。肾功能：尿素31.99mmol/L，肌酐μmol/L。C-反应蛋白（CRP）测定：5.99mg/dl。血沉：92mm/hr。PTH：.9pg/ml。输血前检查：乙肝表面抗原、乙肝e抗体、乙肝核心抗体均阳性。乙肝DNA测定，PCR技术检查（＜1.0E＋03IU/ml）。细菌内毒素0.EU/ml，为临床观察期范围。凝血4项大致正常。病毒全套、ANA、ds-DNA、GBM、ANCA均阴性。创面分泌物细菌培养＋药敏示：臭逼克雷伯杆菌，外周血培阴性。腹部B超：肝脏光点增粗，胆囊息肉样病变；腹腔积液。胸部正侧位片：双侧少量胸水。头颅CT平扫未见异常。入院后予股静脉置管（未固定），入院后前4日持续给予血液滤过＋血液灌流（HA），流量ml/分钟，予静滴甲泼尼龙粉针80mg/次?Qd，或者40mg/次?Bid，交替使用，同时以人免疫球蛋白10g/次[约合0.2g/（kg?d）]，Qd×4次，1周后因病情变化，继续给予10g/次[约合0.2g/（kg?d）]，Qd×3次，并间断给予补充白蛋白10g/次（总量g），血浆～ml/次（总量0ml）及洗涤红细胞1.5单位/次（总量1.5单位），症状改善后改为床旁血液滤过，1周后激素逐步减量，19天后水疱皮疹基本消退，新生皮肤，停用激素。患者住院期间出现导管感染，血培养为金黄色葡萄球菌，间断予莫西沙星、磷霉素、亚胺培南西司他丁粉、替考拉宁抗感染治疗，并改为颈静脉置管透析。患者出院时，全身皮肤创面基本愈合，血常规：血红蛋白64g/L。CRP0.61mg/dl。肝肾功能：球蛋白24.8g/L，白蛋白34.2g/L，尿素24.45mmol/L，肌酐μmol/L。血沉49mm/hr。目前规律透析，血液透析血管通路改为颈静脉长期管。2TEN的发病机制，目前认为是药物过敏“抗原学说”，最常见的致敏原有磺胺类、解热镇痛类、巴比妥类、抗生素类[1]。其皮疹以弥漫性鲜红或紫红色斑片，伴松弛性大疱为特征，尼氏征阳性，表皮剥脱面积占体表面积30%以上，口腔黏膜常受累，均伴发热，常有内脏损害。如抢救不及时常因继发感染、肝肾衰竭、电解质紊乱、内脏出血等而死亡。病死率可高达25%～35%[2]。目前认为细胞凋亡是其主要组织病理学表现，细胞免疫参与了TEN的形成[3]。对于TNE患者的治疗，首先是脱离致病原，药物则多使用大剂量糖皮质激素、大剂量静脉注射免疫球蛋白[0.75g/（kg?d），共4天][4]，以及对症支持治疗。免疫球蛋白冲击能够封闭抗原，抑制抗体的产生，减轻炎性反应的作用，及时控制病情发展，纠正低蛋白血症[2]。而血液灌流根据其原理，可利用免疫吸附剂清除有害物质，去除患者体内中分子物质，包括自身抗体、各种淋巴因子及炎性介质、免疫复合物、内源性和外源性毒物等，迅速降低体内致病因子，阻断抗原抗体反应及炎性反应，从而短期内解除或减轻致敏源对患者的致病作用，进而迅速缓解症状[5]。国内曾有临床分析报导认为血液灌流治疗TEN的疗效优于传统激素冲击治疗[6]。本例患者经过上述3种方法综合治疗，达到临床治愈。因此，对于TEN，推荐在传统激素治疗的基础上，联合使用血液灌流及免疫球蛋白冲击。[1]陈勇彬．大疱性表皮坏死松解型药疹致疹药物文献分析[J].中国临床新医学，，5（1）：27-30．[2]HarrT,FrenchLE.ToxicepidermalnecrolysisandStevens-Johnsonsyndrome[J]OrphanetJRareDis,,5:39.[3]汪盛，李利．中毒性表皮坏死松解症研究进展[J]．国外医学皮肤性病学分册，3，29（5）：-．[4]FrenchLE.ToxicepidermalnecrolysisandstevensJohnsonsyndrome:ourcurrentunderstaning[J].AllergolInt,6,55(1):9-16.[5]刘丽茹．血液灌流临床应用研究[J]．医学综述，7，13（23）：-．[6]丁雄飞．血液灌流治疗大疱性表皮松解型药疹30例[J]．军医进修学院学报，，32（2）：．

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