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病例报告重症多形红斑型药疹Steve
文章来源：固定性药疹 发布时间:2018-3-2 13:03:56 点击数： 次
病情介绍
33岁男性，农民，因全身起红斑、丘疹、糜烂、结痂3天，发热1天入住我院皮肤科。
现病史★自诉11月29日因咽喉不适自行口服阿莫西林胶囊2粒Bid，未见好转，于12月3日到当地乡村医生就诊予中药治疗（具体药物不详），口服3次后当天晚上9点突然从面部开始起红斑、丘疹，患者未予重视，第二天晨起时发现皮肤红斑、丘疹蔓延到躯干、四肢，口腔出现大面积糜烂、结痂，无发热，患医院就诊，诊断为“多形红斑”建议住院治疗，但患者未住院治疗，皮疹迅速发展至全身，全身起黄豆到蚕豆大小不等散在红斑、丘疹、结痂，口腔、阴囊糜烂，进食困难。12月5日患者到我院就诊，皮肤科门诊以“重症多形红斑型药疹”收住院治疗。患者病情较急，皮损迅速扩展到全身，自发病以来神志清楚、精神欠佳、进食困难、大小便可，体重无明显变化。
★既往体健。
★个人史、婚育史、家族史均无特殊。
体格检查★系统体格检查
体温：39.0℃，脉搏：85次/分，呼吸：20次/分，血压：/85mmHg，急性面容，神志清楚，精神欠佳，心、肺、腹部检查均无明显异常。病理征阴性。
★专科体格检查
全身多处，以头面部，胸腹部为主，可见密集分布的大小不等的紫红斑、丘疹、斑块和紫癜，部分融合成片，边界不清，表面结痂。球结膜充血，口腔黏膜糜烂，张口困难，口唇、耳廓结满黑痂，表面可见大量渗液。阴囊红肿、糜烂，表面可见大量渗液。
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辅助检查★血常规正常；
★肌酶：谷草转氨酶47.1u/l↑，肌酸激酶同工酶57.0u/l↑，肌红蛋白76.9ug/L↑；
★降钙素原0.ng/ml↑；
★血脂：谷氨酰氨基转酞酶.3u/l↑，甘油三酯1.80mmol/l↑，总胆固醇5.51mmol/l↑，低密度脂蛋白胆固醇3.23mmol/l↑；
★肝肾功能：谷丙转氨酶53.7u/l↑，谷草转氨酶47.4u/l↑，急诊白蛋白31.8g/l↓；
★电解质：钠.5mmol/l↓，氯化物93.1mmol/l↓，无机磷0.63mmol/l↓；
★血沉62mm/h↑；
★C反应蛋白.00mg/l↑；
★铁蛋白.08ng/ml↑；
★病毒全套、结核全套、梅毒、HIV、抗链“O”均阴性；
★X线胸片，腹部彩超均未见明显异常。
入院诊断重症多形红斑型药疹（Stevens-Johnson综合征）
鉴别诊断★急性接触性皮炎：有明确的接触史。好发于接触部位，皮损常呈单一形态，可有大疱及坏死，炎症较重，皮损境界清楚。自觉瘙痒，灼热，或疼痛感。病程较短，去除病因后迅速自愈，不接触不复发。斑贴试验多呈多阳性。
★寻常型天疱疮：皮疹以大疱为主，尼氏征阳性，无靶形皮损，组织病理上表皮有棘层松解现象，疱腔内有棘层松解细胞，直接免疫荧光检查显示表皮内IgG、C3呈网状沉积在细胞间。
★川崎病：好发于儿童，有发热、突然出现皮疹、粘膜疹，皮疹多形性，但无靶形损害，指、趾端红斑、肿胀、脱屑，口唇肿胀、皲裂、出血，有草莓舌，眼双侧结合膜炎，锁骨上淋巴结肿大，可出现心脏症状，心动超声检查可发现冠状动脉瘤。
治疗过程停用所有可疑药物系统治疗★甲泼尼龙琥珀酸钠粉针60mgQd静滴，辅以护胃、补钙、补钾等；
★人免疫球蛋白25gQd冲击治疗，连用4天；
★莫西沙星注射液mgQd静滴，膦甲酸钠注射剂mlQd静滴抗感染。
局部护理★皮肤红斑处外用卤米松软膏，皮肤糜烂处，外用莫匹罗星抗感染；
★眼部护理：白天尽量睁开眼睑，予妥布霉素地塞米松滴眼液滴眼4-5次，早晚外用妥布霉素地塞米松眼膏；
★口腔护理：复方替硝唑含漱液、0.9%氯化钠注射剂ml+碳酸氢钠片10片+地塞米松磷酸钠注射液5mg+2%利多卡因注射剂1支漱口，嘴唇外涂赛肤润；
★外阴护理：阴囊糜烂处用纱布隔开，早晚外用凝胶敷料。
转归预后经上述治疗后患者体温恢复正常，精神可、能张嘴进食、大小便均可，躯干、四肢的红斑逐渐消退，遗留钱币大小暗紫色斑，阴囊糜烂面愈合，口唇、耳廓黑痂已大部分脱落，遗留红润面，入院10日后出院。
治疗第三天
治疗第五天
治疗第七天
出院时
文献复习重症多形红斑型药疹（Stevens-Johnson综合征，SJS）是重症药疹的一种，年Stevens-Johnson最先报道了该病，一直是皮肤科的急危重症。本病以弥漫性的全身红斑、大疱为主要表现，伴有发热、内脏损害等系统症状，好发于冬春季，以20-40岁居多，男性多于女性。本病的发病机制不清，可引起SJS的常见药物包括青霉素类、磺胺类、苯巴比妥、卡马西平、别嘌醇等，部分特殊感染、肿瘤也可引起SJS。SJS目前尚无特效治疗方案，通常采用的是单纯支持治疗或支持治疗合并糖皮质激素系统治疗，丙种球蛋白冲击治疗可提高疗效。病程中应加强眼部、口腔和外阴部的护理，避免继发感染。该病重点在于预防，应避免各种诱发因素。此外，目前已经发现通过检测HLA-B*等位基因，该位点阳性的患者应避免使用卡马西平，可有效减少SJS的发生。利用基因水平的检测能更精准有效的预防SJS的发生。
参考文献
1.赵辨,临床皮肤病学,南京：江苏凤凰科学技术出版社,9.pp.-
2.ChenP,etal.Carbamazepine-inducedtoxiceffectsandHLA-B*screeninginTaiwan.NEnglJMed.Mar24;(12):-33.
特别致谢皮肤科肖嵘副主任罗双艳、廖洁月总住院医师王贵全进修医师作者罗帅寒天(级皮肤科住院医师)
编辑莞尔医笑
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